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病史描述
患者，女性，47岁。年11月底出现记忆力下降，走路不稳，年12月06医院查头颅MRI示：双侧大脑，小脑多发异常信号影，考虑为：急性脱髓鞘病变（如图1）。医院予乙酰谷酰胺、甲钴胺、维生素B1治疗后，患者上述症状未见改善。图1.年12月06日核磁，双侧大脑、小脑多发异常信号影。
之后病情逐渐进展，年1月患者不能独立行走，嗜睡，卧床，大小便失禁。-01-16头颅MRI示双侧大脑、小脑多发强化病灶较年12月进展（如图2）。脊髓MRI及胸腹部CT等体部检查未发现异常。
图2.年01月16日核磁，双侧大脑、小脑多发强化病灶较年12月进展。
治疗与随访
年1月8日行立体定向活检术，术后病理回报：非霍奇金恶性淋巴瘤（弥漫性大B细胞淋巴瘤）。年1月17日开始于我科（首都医院神经肿瘤化疗科）行大剂量甲氨蝶呤联合替莫唑胺化疗。化疗11天患者神志转清，嗜睡缓解，1个半月大小便恢复正常，在他人帮助下可下地行走。化疗2周期后，复查核磁显示小脑病灶消失，双侧大脑强化病灶明显减少，疗效评价为PR（部分缓解）（如图3）。图3.年3月21日核磁，化疗2周期后，小脑病灶消失，双侧大脑强化病灶明显减少，疗效评价PR。
8周期化疗结束后，肿瘤全消，末次化疗日期为年8月9日。之后常规复查，未予放疗，年4月9日，即化疗结束2年零8个月，复查核磁未见肿瘤复发（如图4）。年末次随访，患者一般状况佳，正常生活，肿瘤未复发。
图4.年4月9日核磁，化疗结束后随访2年零8个月，无肿瘤复发。专家点评
该患者起病时双侧大脑、小脑多发强化影，病灶影像学特点不典型，诊断困难。以急性脱髓鞘病变在神经内科治疗一个多月，症状不见好转，并逐渐加重，出现全脑症状，卧床、意识不清、大小便失禁等。复查核磁强化病灶明显进展，丘脑等处肿胀有一定占位效应，瘤周水肿不明显，Flair相可见胼胝体压部双侧对称高信号影。体部影像学检查未发现异常病灶，且转移瘤多位于大脑表浅部位，也不十分支持转移瘤的诊断。考虑到患者前期神经内科治疗无效，没有多发性硬化缓解-复发的病程，影像学上也没有炎症通常会出现的水肿，以及短期内核磁上变化明显，患者症状重，遂行立体定向活检，病理示弥漫大B细胞淋巴瘤。完善眼底、HIV等检查，诊断为原发中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）。有些PCNSL像该病例一样，起病时影像学特点不典型，需要和炎症、多发性硬化、转移瘤等相鉴别。PCNSL的特点是病情进展快，及时复查随访核磁的变化有助于诊断和鉴别诊断。病情进展迅速，病情重于影像学上表现，多发强化病灶考虑到淋巴瘤的可能对及时诊断十分重要。手术不能延长PCNSL患者的生存。立体定向活检明确诊断后首选化疗，一线治疗方案为大剂量甲氨蝶呤为主的联合化疗。60岁以下患者预后好。编辑：盖菁菁
审校：张俊平
编译作者介绍盖菁菁首都医科大学细胞生物学博士、神经外科博士后。
目前主要负责科室的科研工作。
共发表论文8篇，其中，第一作者发表SCI论文3篇。
审校专家介绍
姓名：张俊平
职称：主任医师、硕士生导师
职务：神经肿瘤化疗中心主任
出诊时间：周二上午、周四上午
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张俊平主任助手
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