神经外科学主任医师考试重要考点知

  

  颅内动脉瘤系指脑动脉壁的异常膨出部分,是引起自发性蛛网膜下腔出血的最常见原因。病因尚不甚清楚,但以先天性动脉瘤占大部分。任何年龄可发病,40——66岁常见。80%发生于脑底动脉环前半部。临床上以自发脑出血、脑血管痉孪、动眼神经麻痹等局灶症状为特点。动脉瘤的“破裂”常是产生严重症状甚至死亡的主要原因。由于诊断水平的大大提高、手术与其他治疗手段的进步,许多部位的动脉瘤都可取得良好的效果。

  临床表现

  1.出血症状:动脉瘤破裂是引起蛛网膜下腔出血最多见的原。表现起病急,剧烈头痛、恶心呕吐,意识障碍与精神失常。脑膜刺激征多见。亦可形成颅内血肿,产生偏瘫及意识障碍。

  2.非出血症状:由动脉瘤本身对邻近神经、血管的压迫而致,多与动脉瘤的体积和部位有关。(1)颈内—后交通动脉瘤常引起患侧动脉神经麻痹,眼睑下垂,瞳孔扩大,眼球外斜,甚至视力下降。(2)前交通动脉瘤:常引起丘脑下部功能紊乱,尤见于出血时,有意识障碍、智能障碍、消化道出血等表现。(3)大脑中动脉动脉瘤有时引起癫痫、轻偏瘫。(4)椎基底动脉瘤可出现肢体不对称的瘫痪,锥体束征,甚至可出现吞咽困难、声音嘶哑等症状。

  

  (1)迟发性缺血性障碍:又称症状性脑血管痉挛。由于脑血管造影或TCD提示脑血管痉挛者,不一定出现临床症状。只在伴有脑血管侧支循环不良情况下,rCBF18——20ml/(g·min)时,才引起迟发性缺血性障碍。因此,脑血管造影和TCD诊断蛛网膜下腔出血后脑血管痉挛的发生率可达67%,但迟发性缺血性障碍发生率为35%,致死率为10%——15%。血管造影显示的血管痉挛常在蛛网膜下腔出血后2——3天发生,7——10天为高峰,2——4周逐渐缓解。脑血管痉挛的发生与头颅CT上脑池内积血量有一定关系。迟发性缺血性障碍的临床表现:

  ①前驱症状,蛛网膜下腔出血的症状经治疗或休息而好转后又出现或进行性加重,血液白细胞持续增高,持续发热。

  ②意识由清醒至嗜睡或昏迷。

  ③局灶体征,取决于脑缺血部位。如位于颈内动脉和大脑中动脉分布区,可出现偏瘫伴或不伴感觉减退或偏盲。大脑前动脉受累可出现识别和判断能力降低、下肢瘫、不同程度意识障碍、无动性缄默等,椎-基动脉者则引起锥体束征、脑神经征、小脑征、自主神经功能障碍、偏盲或皮质盲等。上述症状发展缓慢,经数小时或数天才达高峰,持续1——2周后逐渐缓解,少数发展迅速,预后差。一旦出现上述临床表现,即应做头颅CT,排除再出血、血肿、脑积水等,并做TCD和脑血管造影进行诊断。CT显示脑梗死有助于诊断。此外,也应排除水电解质紊乱、肝肾功能障碍、肺炎和糖尿病等全身系统疾病,可行相应检查。

  (2)再出血:是蛛网膜下腔出血患者致死致残的主要原因,病死率可高达70%——90%。首次出血后48h为再出血高峰,2周内出血率为20%——30%,以后则逐渐减少。半年后出血率为3%。

  (3)脑积水:出血急性期脑积水发生率约为20%,常同时伴有脑室出血。出血后期脑积水则多与脑脊液吸收障碍有关。慢性脑积水的发生率各家报道差异较大,从6%——67%不等,主要与脑积水判断标准、评价时间不同有关。有再出血和脑室出血史的患者脑积水发生机会更多。

  2全身系统并发症

  严重的全身并发症是23%的蛛网膜下腔出血死亡的原因,好发于危重病人和高级别的病人。因此防治蛛网膜下腔出血后全身系统并发症的重要性与防治迟发性缺血性障碍和再出血一样重要,应引起重视。

  (1)水、电解质紊乱:常见低血钠,见于35%病人,好发于出血后第2——10天。可加重意识障碍、癫痫、脑水肿。引起低血钠原因:脑性盐丧失综合征和促利尿激素分泌异常综合征(SIADH)。应注意鉴别上述两综合征,因为两者处理原则完全不同。低血容量也为蛛网膜下腔出血后常见并发症,见于50%以上的病人中。在蛛网膜下腔出血后最初6天内血容量可减少10%以上。血容量降低,可增加红细胞的黏滞度,影响脑微循环,增加血管痉挛的易感性。扩容升高血压可防止因血管痉挛而引起迟发性缺血性障碍。

  (2)高血糖:蛛网膜下腔出血可引起血糖增高,特别是见于隐性糖尿病的老年病人。应用类固醇激素可加重高血糖症。严重高血糖症则可引起意识障碍、癫痫,可恶化脑血管痉挛和脑缺血。

  (3)高血压:多数蛛网膜下腔出血病人有代偿性血压升高(Cushing反应),以应答出血后的脑灌注压降低。但过高的血压(收缩压持续维持在——mmHg以上)可诱发再出血,特别是不适当地降低颅内压,同时未控制血压。兴奋、烦躁不安、疼痛和缺氧等可促发血压升高。

  3全身其他脏器并发症

  (1)心脏:心律失常见于91%病人。高龄、低血钾、心电图有Q-T间期延长者易发生心律失常。常见有室性、室上性心动过速、游走心律、束支传导阻滞等,多为良性过程,但少数病人因室性心动过速、室颤、室扑等而危及生命。以往认为心律失常的临床意义不大,但目前认为上述心律失常提示蛛网膜下腔出血诱发的心肌损害。约有50%的病人可有心电异常,如T波倒置、ST段压低、Q-T间期延长、U波出现。

  (2)深静脉血栓形成:约见于2%蛛网膜下腔出血患者。其中约半数病人可发生肺栓塞。

  (3)胃肠道出血:约4%蛛网膜下腔出血病人有胃肠道出血。因前交通动脉瘤出血致死的病人中,83%有胃肠道出血和胃十二指肠溃疡。

  (4)肺部:最常见的肺部并发症为肺炎和肺水肿。神经性肺水肿表现为呼吸不规则,呼吸道内粉红色泡沫样分泌物,蛋白含量高(45g/L),见于约2%的蛛网膜下腔出血患者。最常见于蛛网膜下腔出血后第1周内,确切原因不清,与蛛网膜下腔出血后肺部毛细血管收缩、血管内皮受损、通透性增加有关。

  

  诊断:多见于牧区,病人有与狗、羊密切接触史,临床症状以慢性颅内压增高和癫痫为特征。血象嗜酸性粒细胞增多,皮内试验阳性率80%——95%,但可有假阳性。补体结合试验及间接血凝试验阳性及脑血管造影的特征性表现有助于诊断,CT或MRI检查是确诊脑棘球蚴病的最好方法。

  实验室检查:

  1.血液半数病人嗜酸性粒细胞增多,偶可达70%。包虫囊肿破裂或手术后,嗜酸性粒细胞常可显着增高。

  2.皮内试验囊液抗原0.1ml注射前臂内侧,15——20min后观察反应,阳性者局部出现红色丘疹,可有伪足(即刻反应)。若血内有足量抗体,延迟反应不出现。皮内试验阳性率在80%——95%之间,但可出现假阳性。

  3.补体结合试验70%——90%棘球蚴病呈阳性反应,人或羊包虫囊液作为抗原(含头节的包虫囊液效果较好),囊液抗原性较低或包虫囊外膜甚厚至抗原不易溢出时,可呈假阴性反应。囊肿穿破、手术近期或继发感染,阳性率可提高。囊肿完全摘除后数月补体结合试验即可转阴。如果包虫囊手术摘除后1年,本试验仍阳性,可视为复发。本病与血吸虫病及猪囊尾蚴病之间存在着交叉反应。

  其他辅助检查:

  1.头颅X线平片颅骨棘球蚴病病变从板障开始,破坏颅骨,并且容易破出骨板,形成颅内、外软组织肿块。颅骨为局限或广泛的多囊或单囊形态的膨胀性病变。多囊型呈葡萄串样,单囊型内板移位、硬脑膜移位及钙化,囊肿本身也可钙化。局限于颅底者缺少单囊或多囊特点,而呈骨质硬化表现,一般均无骨膜反应。

  脑包虫囊肿产生颅内压增高,后床突骨质吸收,蝶鞍扩大,小儿尚可出现指压痕,颅骨菲薄,甚至可致颅骨缺损,包虫囊肿疝出颅外。还可见松果体移位。浅表囊肿致邻近颅骨局限外凸,骨板变薄。有时平片上显示弧线状、环形或蛋壳状及团块状钙化,如发现这种征象,可以定性。

  2.脑血管造影脑包虫囊肿常见于大脑中动脉供应区,尤以顶叶多,脑血管造影最能显示这种幕上的囊肿病变,造成周围血管弧状移位。一般表现为:

  (1)囊肿部位无血管区。

  (2)囊肿周围血管弧形受压、移位、环绕无血管区呈“手抱球”征象。

  (3)脑血管牵直变细,管径一致,似“蜘蛛足”样征。

  (4)颅内压增高。对中线及幕下包虫定位征不如脑室造影。

  3.脑CT扫描脑内网形或类圆形囊肿,边界锐利(偶尔有不完整的薄壳状钙化),无囊周水肿,无周边强化,占位征象明显。囊内容物水样密度,一般不能分辨子囊(若感染,母囊液与手囊液密度不一,子囊则粒粒可数,子囊密度低于母囊具有诊断意义)。邻近部位出现多个囊肿应考虑囊肿破裂。CT扫描对脑包虫的检查,影像清晰,定性、定位准确,费用也能被广大患者所接受。

  4.MRI扫描检查MRI的图像质量比CT扫描更加清晰,其影像特点是:断层形态同CT,壳状钙化无信号,囊内液体信号同脑脊液或稍高于脑脊液。含有较大子囊的包虫囊肿,因子囊液较母囊液密度低,显示出母囊内子囊的数量及排列情况,可以确诊。MRI在密度的分辨上优于CT。

  

  疾病病因

  猪囊尾蚴寄生于脑内。

  病理生理

  虫卵进入十二指肠内孵化逸出六钩蚴,蚴虫经血行播散并发育成囊尾蚴,寄生在脑、脑室和蛛网膜下腔形成囊肿。食用痘猪肉仅能引起绦虫感染。

  病理:典型包囊有薄壁包膜或多个囊腔,为5——10mm。儿童常见数百个囊尾足球的粟粒样包囊,脑膜包囊使CSF淋巴细胞增多,脑实质包嫩内蚴虫很少引起炎症,通常在感染数年内蚴虫死亡时出现明显炎症反应,表现相应的临床症状。

  症状体征

  本病神经系统症状体征是脑实质囊肿占位效应、脑室内囊阻塞脑脊液流动或颅底脑膜炎症所致,临床分为四型:

  1、脑实质型

  临床症状与包囊位置有关,皮质包囊可引起全身性和部分性癫痫发作,突然或缓慢出现偏瘫、感觉缺失、偏盲和失语等;小脑包囊引起共济失调,血管受累可引起卒中,极少数患者包囊数目很多并分布于额叶和颞叶可发生痴呆。罕见的情况是在感染初期发生急性弥漫性脑炎,引起意识障碍甚至昏迷。

  2、蛛网膜(或脑膜)型

  脑膜包囊破裂或死亡可引起头痛、交通性脑积水和脑膜炎等表现;基底池内包囊转化为葡萄状后部分不断扩大,可引起梗阻性脑积水;累及脊髓蛛网膜出现蛛网膜炎和蛛网膜下腔梗阻。

  3、脑室型

  第叁、四脑室包囊阻塞脑脊液循环,可引起梗阻性脑积水。脑室内包囊移动产生球状活瓣作用,突然阻塞第四脑室正中孔,引起颅内压突然增高,导致布龙征发作,表现眩晕、呕吐、意识丧失和跌倒。

  4、脊髓型

  罕见,多出现颈胸髓损害表现。

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